1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:
①网织红细胞1%,绝对值15×10^9/L。
②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值0.5×10^9/L。
③血小板20×10^9/L。
3)骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
重型再障诊断标准1)骨髓细胞增生程度正常的25%;如正常的50%,则造血细胞应30%。
2)血象:须具备下列三项中的两项:中性粒细胞0.5×10^9/L;网织红细胞1%或绝对值4×10SUP9/SUP/L;血小板20×10^9/L。若中性粒细胞0.2×10^9/L为极重型。
鉴别诊断
(1)骨髓增生异常综合征(MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。
(2)阵发性血红蛋白尿(PNH):临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。
此时患者皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制,病程中几乎均有感染性发热,还有可能导致败血症,使病情日益恶化,死亡率非常之高。虽然重型再障十分凶险,但也不是没有治疗的方法,免疫抑制治疗,已成为急性再障的主要治疗措施。
常用的免疫抑制剂有:抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素,单独或联合应用,有效率50%-70%,并且如果一种药物无效,换用另一种后,约半数患者仍可奏效。
这种药物奏效的原理在于,通过细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放,促进造血干细胞增殖。目前是一些不适合作造血干细胞移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施。
重型再障患者病情进展很快,建议患者和家属一定要尽快选择合适的治疗方案,抓住治疗的先机,不要轻易放弃生存的希望。
另外中医中药可再根据出血发热而加减,可以作有效的补充治疗。
再障的饮食疗法
1、葱烧海参:水发海参克,清汤克,油菜心2棵,料酒9克,湿玉米淀粉9克,熟猪油45克,葱克,酱油、味精、食盐各适量。将水发海参洗净,用开水氽一下,用熟猪油将葱段炸黄,制成葱油;海参下锅,加入清汤克和酱油、味精、食盐、料酒,用微火炖烂。将海参捞出,放入大盘内,原汤不用。将菜心码放在海参上。锅内放清汤克,再加酱油、味精、食盐、料酒等调料,用湿玉米淀粉勾芡,浇在海参、菜心上,淋上葱油即成。佐餐食。滋肺补肾,益精壮阳。适用于肺阴虚所致的干咳、咯血;肾阴虚所致的阳痿、遗精;血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等。2、补髓汤:鳖1只,猪骨髓克,生姜、葱、胡椒粉、味精各适量。将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头爪;将猪骨髓洗净待用。将鳖肉放入铝锅内,加生姜、葱和胡椒粉,用武火烧沸,再用文火将鳖鱼煮熟,然后放入猪骨髓,煮熟加味精即成。吃肉,喝汤,亦可佐餐食用。滋阴补肾,填精补髓。适用于肾阴虚、头昏目眩、腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症。3、海参散:海参克切片,焙干研末。日服3次,每服9克。适用于再生障碍性贫血之头晕、腰酸、足软者。4、花生衣汤:花生衣10克,水煎服。日服3次。适用于再生障碍性贫血之出血者。5
二味糯米粥:荠菜花、血糯米(或粳米)各50克,藕粉30克(或鲜藕克),加水0毫升,文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服,宜凉服。用治再生障碍性贫血之各种出血者。
温馨提示:
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